主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA)是一种少见的先天性心脏病,表现为升主动脉和降主动脉之间的延续性发生中断,但动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)是患儿存活的必要条件,B型IAA较易合并室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD),常将之称为IAA三联征。该例患儿在院外多次就诊均被漏诊,本文将之作个案报道并行文献复习。